23:00 
Системный склероз — редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся аутоиммунными признаками с сосудистыми проявлениями, вызывающее фиброз кожи и внутренних органов. EULAR – Европейский альянс ассоциаций ревматологов – занимается системным склерозом как ревматическим заболеванием с самой высокой заболеваемостью и смертностью. Новые данные, представленные на Конгрессе EULAR 2026, подчеркивают ключевые осложнения и вселяют надежду на возможную новую терапевтическую стратегию.
Первичное поражение сердца (пКИ) является основным фактором заболеваемости и смертности у людей с системной склеродермией, а ранние сердечные проявления могут быть недооценены, особенно когда в рутинной практике не проводится систематический скрининг. На Конгрессе EULAR 2026 в Лондоне Ширхан Амикишиев представил исходную распространенность и клинические корреляты чКВ в реестре SOLAR, обобщив случаи чКВ во время наблюдения у 372 пациентов. На исходном уровне ЧКИ присутствовал в 6,5% — небольшое число, которое может частично отражать реальную практику отчетности и вероятность того, что субклинические заболевания недостаточно фиксируются в реестре. Сопутствующие факторы включали пожилой возраст, диффузный кожный подтип, миозит, легочную артериальную гипертензию, синдром перекрытия и гипертензию - кластеризацию с клиническим профилем более высокого риска. Среди тех, у кого исходно pCI был отрицательным, примерно у 2% развился инцидент pCI. Такое появление новых случаев во время наблюдения предполагает, что единственная исходная оценка может пропустить развитие поражения сердца, что подтверждает необходимость структурированного и повторного обследования сердца при системной склеродермии, особенно у пациентов с мультисистемным заболеванием.
Плакат на Конгрессе также рассматривал идеи, касающиеся прогрессирования и прогноза. Хотя подход очень ранней диагностики системного склероза (VEDOSS) улучшил раннее выявление системного склероза у людей с синдромом Рейно, современные прогностические модели полагаются на отдельные клинические или серологические особенности и не способны отразить сложные, многомерные взаимодействия между демографией, иммунологическими профилями, воспалительной нагрузкой и ранним субклиническим поражением органов. Винченцо Венерито и его коллеги использовали метод машинного обучения без присмотра для выявления различных клинических фенотипов среди 238 пациентов с VEDOSS — с целью оценки различий в скорости и сроках прогрессирования. Этот подход выявил три отдельных кластера. Первыми были более молодые пациенты с более ранним началом болезни Рейно, минимальным клиническим и субклиническим поражением органов, низкими маркерами воспаления и низкой распространенностью аутоантител. В этом кластере был самый низкий риск прогрессирования до определенного системного склероза (21,4%) и самый длительный период без заболеваний. Кластер 2 представлял собой более средний возраст начала болезни Рейно, с выраженными васкулопатическими и кожными проявлениями и самой высокой распространенностью антицентромерных антител; эта группа имела промежуточный риск прогрессирования (39,4%) и относительно вялотекущее течение заболевания. В кластер 3 вошли пациенты старшего возраста с более поздним началом, более высокой воспалительной нагрузкой, ранними сердечно-легочными и желудочно-кишечными поражениями, более высокой распространенностью антител к топоизомеразе I и признаками субклинической органной дисфункции. Этот третий кластер имел самый высокий риск (58,0%) и значительно более короткое время до прогрессирования. Такая фенотипическая стратификация может быть полезна для повышения точности раннего прогноза, обеспечивая персонализированную интенсивность мониторинга, а также адаптированные к риску терапевтические стратегии у людей с очень ранними заболеваниями.
Системный склероз — это иммунофиброзное заболевание. Ключевым пунктом программы исследований в рекомендациях EULAR 2023 года является расширение терапевтического портфеля для улучшения клинических результатов при системном склерозе.1 Недавно было показано, что селективное ингибирование PDE4B эффективно при прогрессирующем фиброзирующем интерстициальном заболевании легких, и было высказано предположение, что фиброзно-иммуномодулирующие эффекты могут быть многообещающей стратегией при системном склерозе. До сих пор не изучались систематические паттерны экспрессии, специфичные для типов клеток, в пораженных тканях при системной склеродермии. Но устная абстрактная презентация в пятницу 5 июня дала новые идеи. Для легких были объединены два набора данных секвенирования одноклеточной РНК: один с образцами интерстициального заболевания легких, связанного с системной склеродермией (SSc-ILD), и один из идиопатического легочного фиброза (IPF), а также образцы легких от здоровых людей. Секвенирование одноклеточной РНК также проводилось на мононуклеарных клетках периферической крови (РВМС) пациентов с ранним активным заболеванием и контрольной группы соответствующего возраста. Анализ дифференциальной экспрессии показал увеличение экспрессии PDE4B в нескольких типах клеток, включая Т-клетки CD8? и CD4? при SSc-ILD и IPF, по сравнению с контролем - с дополнительным усилением экспрессии SSc-ILD по сравнению с IPF. В РВМС экспрессия была значительно увеличена в В-клетках, CD8? Т-клетках и моноцитах пациентов с системной склеродермией.
