04:00 
Общенациональное исследование пролило новый свет на то, как наиболее эффективно и безопасно лечить мальформацию Киари и сирингомиелию, редкие неврологические заболевания, поражающие как детей, так и молодых людей.
В первом рандомизированном контролируемом клиническом исследовании этого состояния, проведенном в США, многоцентровая исследовательская группа сравнила два хирургических подхода, наиболее часто используемых для лечения этого заболевания. Согласно результатам, опубликованным сегодня в Медицинском журнале Новой Англии, эти подходы не показали различий в частоте осложнений и клинических результатах, однако пациенты, перенесшие более инвазивную процедуру, с меньшей вероятностью нуждались во второй операции и, по-видимому, имели большее улучшение состояния сирингомиелии.
Эти открытия являются кульминацией более чем 15-летнего сотрудничества более 40 клинических центров и почти половины всех детских нейрохирургов в стране, что делает ее наиболее распространенным педиатрическим нейрохирургом. нейрохирургические исследования на сегодняшний день. Сотрудничество возглавил Дэвид Лимбрик, доктор медицинских наук, заведующий отделением нейрохирургии Медицинской школы Университета Содружества Вирджинии и нейрохирург детской больницы Ричмонда при VCU.
К счастью, неврологические заболевания у детей встречаются редко, но когда страдает ваш ребенок, не имеет значения, насколько редким является заболевание. Это самое важное в вашей жизни. Это исследование дает долгожданные ответы тысячам детей и их семей, которые ежегодно страдают от этого заболевания».
Дэвид Лимбрик, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии Медицинского факультета Университета Содружества Вирджинии
Оценка методов лечения мальформации Киари и сирингомиелии
Мальформация Киари — это неврологическое заболевание, при котором Самая нижняя часть головного мозга (мозжечок) выступает в спинномозговой канал. Пациенты с этим заболеванием часто испытывают пульсирующие головные боли, боли в плечах и шее, проблемы с равновесием и другие симптомы. Мальформация Киари также связана с накоплением жидкости в спинном мозге - серьезное состояние, называемое сирингомиелией, - которое приводит к таким проблемам, как онемение, деформация позвоночника, слабость и неврологическая инвалидность.
Нейрохирурги обычно лечат мальформацию Киари, сочетая две процедуры, называемые сирингомиелией. Декомпрессия задней черепной ямки (PFD) и пластика твердой мозговой оболочки включают удаление кости и мягких тканей, вызывающих компрессию в задней части черепа, тогда как дуропластика предполагает вскрытие защитного слоя головного мозга, использование микроскопа для удаления рубца или других спаек и вшивание пластыря твердой мозговой оболочки, что позволяет жидкости из головного мозга более свободно поступать в позвоночный канал.
Хотя комбинация этих процедур используется уже более 20 лет, инвазивный характер. Однако неясно, какое хирургическое лечение в конечном итоге является более безопасным и эффективным для улучшения симптомов и качества жизни пациента.
Как исследователи провели это крупномасштабное клиническое исследование
Поскольку мальформация Киари — редкое неврологическое заболевание, от которого страдает 1 из 1000 человек, найти ответы на эти вопросы. вопросы были бы невыполнимой задачей для одного учреждения. Эта задача побудила Лимбрик возглавить Консорциум по исследованию сирингомиелии Парка-Ривза, основанный в его бывшем учреждении, Медицинской школе Вашингтонского университета в Сент-Луисе. Консорциум начал с двух клинических центров в 2011 году и вырос до 43 центров, в которых участвуют детские нейрохирурги со всей Северной Америки.
"Несмотря на то, что он заботится о тысячах детей, любой педиатр может это сделать. видят эти состояния только один или два раза за всю свою карьеру", - сказал Лимбрик. "Поскольку эти состояния редки и могут возникнуть где угодно, наличие многоцентрового научного исследования позволяет нам собрать данные о достаточном количестве пациентов, чтобы сделать информацию статистически достоверной и обобщаемой для населения".
В этом исследовании Лимбрик и его коллеги стремились определить, какой из двух хирургических подходов минимизирует осложнения, обеспечивает наибольшее облегчение симптомов, эффективно лечит сирингомиелию и обеспечивает самое высокое качество жизни пациентов. Исследовательская группа также сотрудничала с правозащитными группами, чтобы определить, какие клинические результаты были наиболее важными для пациентов, такие как уменьшение боли и долговременная деформация позвоночника, а также другие улучшения симптомов. Хотя ранняя работа поддерживалась за счет частной благотворительности, исследование финансировалось через Институт исследования результатов, ориентированных на пациента.
В исследовании, проведенном в период с 2016 по 2021 год, когда Лимбрик работал в WashU Medicine, приняли участие 162 пациента в возрасте 21 года. и моложе, у которых диагностирован порок развития Киари 1 типа и сирингомиелия.
